Braz. J. Nephrol. 2019-07-23.

Síndrome hemofagocítica secundária após transplante renal: a propósito de dois casos

José Narciso Júnior, Beatriz de Oliveira Neri, Gilberto Loiola de Alencar Dantas, Lara de Holanda Jucá Silveira, Maria Luiza de Mattos Brito Oliveira Sales, Tainá Veras de Sandes Freitas, Ronaldo de Matos Esmeraldo

DOI: 10.1590/2175-8239-jbn-2018-0246

RESUMO

A síndrome hemofagocítica (SHF) ou linfo-histiocitose hemofagocítica é uma condição infrequente e subdiagnosticada que tem por base a ativação excessiva da resposta imune, resultando em fagocitose das células do sangue. Após o transplante renal (TxR), a SHF é habitualmente secundária (ou reativa) a processos infecciosos e neoplásicos, culminando em elevadas taxas de mortalidade. Não há evidências quanto ao tratamento ideal dessa condição. Além de investigação e tratamento da patologia desencadeante do processo de desregulação do sistema imune, há descrições do uso de imunoglobulina humana (IVIG), esteroides em altas doses e plasmaférese. Não há evidências quanto à melhor forma de delinear a imunossupressão de manutenção. Este artigo apresenta dois casos de SHF reativa pós-TxR que realizaram tratamento adjuvante com IVIG, obtendo bons resultados clínicos. Apesar da elevada morbimortalidade associada à SHF reativa após o TxR, o diagnóstico ágil e preciso, associado à instituição de terapia com IVIG adjuvante ao tratamento da doença desencadeante, foi uma estratégia eficaz em conter o processo.

Palavras-chave: Linfo-Histiocitose Hemofagocítica; Imunoglobulinas; Transplante de Rim

Síndrome hemofagocítica secundária após transplante renal: a propósito de dois casos

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